Het Brugada-Syndroom

Omschrijving en informatie over het Brugada-Syndroom.

Het Brugada-Syndroom

Berichtdoor Wouter » december 16, 2013, 10:39 am

Wat is het Brugada syndroom?


Het Brugada syndroom is een aandoening waarbij de elektrische activiteit van het hart verstoord is. Hierdoor is er een verhoogde kans op hartritmestoornissen. Het Brugada syndroom komt bij ongeveer 1 op de 2000 personen voor. Het voorkomen verschilt wel per regio. In Oost en Zuidoost Azië komt het Brugada syndroom veel vaker voor.

Wat zijn de verschijnselen?


De verschijnselen zijn onder andere duizeligheid of wegrakingen. Deze verschijnselen treden op omdat het hartritme op dat moment sterk afwijkend is. In het ergste geval kan iemand hierdoor plotseling overlijden. Meestal treden verschijnselen op in rust (’s nachts). De verschijnselen van het Brugada syndroom komen vaak pas op volwassen leeftijd (meestal na het 30e jaar) tot uiting. Mannen hebben vaker klachten dan vrouwen. Patiënten met het Brugada syndroom hebben een verhoogde kans op hartritmestoornissen als zij koorts hebben en bij gebruik van bepaalde medicijnen. Niet iedereen met het Brugada syndroom heeft ook daadwerkelijk klachten van de ziekte.

Hoe wordt Brugada syndroom vastgesteld?


Op het elektrocardiogram (ECG of hartfilmpje) is de aandoening meestal te herkennen. Als het niet zeker is of iemand de aandoening heeft, kunnen Brugada kenmerken op het ECG zichtbaar worden gemaakt door toediening van een bepaald medicijn via een infuus. Dit wordt een ajmaline test of flecainide test genoemd.

Hoe kan Brugada syndroom behandeld worden?


De ziekte kan helaas nog niet worden genezen. Zolang iemand met het Brugada syndroom geen duidelijke afwijkingen heeft bij aanvullend cardiologisch onderzoek (ECG, Holteronderzoek en inspanningstest) en geen wegrakingen, is er waarschijnlijk een kleine kans op gevaarlijke ritmestoornissen en is een behandeling meestal niet nodig. Mensen met een verhoogde kans op ernstige ritmestoornissen krijgen een inwendige defibrillator (ICD) geïmplanteerd. Een ICD is een soort pacemaker die door middel van een elektrische schok het verstoorde hartritme herstelt. Plotseling overlijden kan op deze manier worden voorkomen. Zoals gezegd, kan bij het Brugada syndroom een ritmestoornis worden uitgelokt door bepaalde medicijnen en koorts. Om deze reden adviseren wij een lijst met te vermijden medicatie te hanteren (zie ook: http://www.brugadadrugs.org) en bij koorts eenmalig een ECG te laten maken. Indien er bij koorts geen afwijkingen worden gezien op dit ECG, dan adviseren wij de volgende keer bij koorts paracetamol te gebruiken om de temperatuur te verlagen. Indien er afwijkingen worden gezien op dit ECG, dan adviseren wij om de volgende keren bij koorts extra alert te zijn en contact op te nemen met het ziekenhuis en paracetamol te gebruiken.

Hoe erft Brugada syndroom over?


Brugada syndroom is een erfelijke aandoening. De manier van overerven is meestal autosomaal dominant genoemd. Dit betekent dat kinderen van een ouder met (een aanleg voor) Brugada syndroom ieder 50% (1 op 2) kans hebben op de aanleg voor de aandoening. Dit geldt voor zonen en voor dochters. Niet iedereen die de aanleg heeft voor Brugada syndroom, heeft hier klachten van. De ernst van de aandoening en de leeftijd waarop klachten ontstaan, kan sterk wisselen. Er zijn meerdere erffactoren (genen) in het DNA bekend die Brugada syndroom kunnen veroorzaken. Het belangrijkste gen heet het SCN5A gen. Dit gen is naast het Brugada syndroom ook betrokken bij het ontstaan van andere typen geleidingsstoornissen. Een ziekteveroorzakende verandering (mutatie) in dit gen veroorzaakt een defect in een zogeheten natriumkanaal in de hartspiercellen. Hierdoor ontstaan de afwijkingen op het ECG. Op dit moment wordt bij slechts 20-30% van de mensen met Brugada syndroom een SCN5A mutatie gevonden. De verwachting is dat in de toekomst meer genen zullen worden onderzocht.

Hoe kunnen familieleden worden onderzocht?


Families waarin wel een ziekteveroorzakende mutatie is gevonden

In families waar de mutatie (verandering in het DNA) bekend is, kan bij familieleden zonder klachten nagekeken worden of ze de betreffende mutatie voor Brugada syndroom bij zich dragen. Er wordt dan bloed afgenomen voor DNA-diagnostiek. Na ongeveer vier tot zes weken volgt de uitslag. Dit noemt men voorspellende DNA-diagnostiek. Familieleden die wel drager zijn van de mutatie wordt geadviseerd zich regelmatig te laten controleren door een cardioloog. Afhankelijk van het cardiologisch onderzoek, zal een behandeladvies worden gegeven. Familieleden die geen drager zijn van de mutatie hebben geen verhoogde kans om Brugada syndroom te krijgen en hoeven zich dus niet door een cardioloog te laten controleren. Ook kan diegene de mutatie dan niet aan zijn/haar kinderen hebben doorgegeven.

Vroegtijdig opsporen van de aandoening kan gezondheidswinst opleveren. Er kunnen soms ook nadelen zijn. Als iemand zonder klachten op deze manier te weten komt dat hij of zij de mutatie voor Brugada syndroom bij zich draagt, kan dit bijvoorbeeld gevolgen hebben bij het afsluiten van levens- en arbeidsongeschiktheidsverzekeringen. Voordat bij iemand voorspellende DNA-diagnostiek wordt ingezet, worden dan ook de voor- en nadelen hiervan besproken. In families waarin de mutatie bekend is, is het mogelijk om tijdens de zwangerschap na te gaan of het ongeboren kind de mutatie heeft. Dit is echter niet gebruikelijk omdat het Brugada syndroom meestal pas op volwassen leeftijd tot uiting komt en er behandelingsmogelijkheden zijn.

Families waarin geen ziekteveroorzakende mutatie is gevonden

In families waarin (nog) geen mutatie is gevonden die het Brugada syndroom veroorzaakt, kan de ziekte nog steeds erfelijk zijn. Het kan zijn dat we de oorzaak in het DNA dan nog niet kunnen vinden. DNA-diagnostiek via een bloedafname is dan bij familieleden niet mogelijk. In dit geval is het alleen mogelijk om de naaste familieleden (ouders, kinderen, broers en zussen) door middel van een ECG en een medicijntest (ajmalinetest) te onderzoeken op de aanwezigheid van het Brugada syndroom. Ook voorspellend cardiologisch onderzoek kan gevolgen hebben voor werk en verzekeringen.

Vanaf welke leeftijd adviseren wij onderzoek bij kinderen?


Kinderen van Brugada syndroom patiënten of van dragers van een Brugada mutatie hebben een verhoogde kans op het krijgen van het Brugada syndroom. Wij adviseren om vanaf 10-jarige leeftijd te starten met cardiologische controles. Een medicijntest kan worden verricht vanaf ongeveer 16-jarige leeftijd. Wij raden aan om op jonge leeftijd (vanaf enkele weken na de geboorte) eenmalig een ECG en een ECG bij koorts te laten verrichten. Indien hierbij afwijkingen worden gezien, dan adviseren wij kinderen voorafgaand aan vaccinaties paracetamol te geven. Het is in families waarin de mutatie bekend mogelijk om direct na de geboorte in navelstrengbloed van de pasgeborene voorspellende DNA-diagnostiek naar Brugada syndroom te verrichten.

Psychosociale ondersteuning


Mensen die erachter komen dat ze een erfelijke aandoening hebben, schrikken hier vaak van. Soms heeft men al klachten, maar dit hoeft niet het geval te zijn. Ondertussen kan het hebben van een erfelijke aandoening of het dragen van een mutatie hiervoor wel gevolgen hebben bij het afsluiten van bepaalde verzekeringen. Aan de poliklinieken Cardiogenetica (in universitaire medische centra) zijn psychosociaal medewerkers verbonden, die veel ervaring hebben met het begeleiden van mensen die vragen hebben over het omgaan en leven met een erfelijke (hart)ziekte. Indien u naar één van deze poliklinieken verwezen wordt, kunt u contact met één van hen opnemen om een afspraak te maken. U kunt ook uw arts of genetisch consulent hier om vragen. Als kinderen worden getest, wordt begeleiding door de psychosociaal medewerkers actief aangeboden.

Heeft u nog vragen?


Bij vragen of voor het maken van een afspraak kunt u altijd contact opnemen met de afdeling Cardiogenetica van het AMC te Amsterdam. Dit kan telefonisch via 020-5665281 of via de email (cardiogenetica@amc.nl)
Brugadaforum.nl
Avatar gebruiker
Wouter
Beheerder
 
Berichten: 24
Geregistreerd: december 11, 2013, 7:44 am
Woonplaats: Halsteren

Re: Het Brugada-Syndroom

Berichtdoor Jablahar » augustus 30, 2018, 10:45 am

Bedankt voor je hulp.
I love to play tennis and play video games. I work for the Netherlands company http://fruitautomatengokkasten.net/slotplaza and am engaged in web development. If you are interested in cooperation, please contact me.
Jablahar
 
Berichten: 1
Geregistreerd: augustus 30, 2018, 10:40 am

Koop echt rijbewijs, jamesshippers67972 @ gmail.com +1724578

Berichtdoor jamesshippers » september 11, 2018, 8:50 am

Koop echt rijbewijs, jamesshippers67972 @ gmail.com +17245784299) Identiteitskaart, paspoorten, visum, IELTS, PTE, TOEFL, verblijfsvergunning, groene kaarten, groene kaart, DL, SSN, ID-kaart, DL, SSN, geboorteaktes, academisch diploma, universitair diploma, diploma en ander document
WhatsApp ............................ +17245784299
E-mail ........................ jamesshippers67972@gmail.com

Koop echte paspoorten, visa, rijbewijzen, ID-kaarten, huwelijksakten, diploma's, etc. Paspoort, staatsburgerschap, identiteitskaarten, rijbewijs, diploma's, diploma's, paspoorten. Toerisme en zakelijke dienstverlening aan alle 50 staten en alle nationaliteiten over de hele wereld. Wij zijn de enige fabrikant die authentieke kwaliteitspaspoorten, onroerendgoeddatabases en niet-geregistreerde paspoorten en andere burgerschapsdocumenten produceert. Onze nieuwe identiteit wordt gegarandeerd door een schoon nieuw geboortebewijs, ID-kaart, rijbewijs, paspoort, SSN-socialezekerheidskaart, creditcards en creditcards met volwassenheid en schoolkwalificaties, die allemaal een nieuwe naam krijgen en geregistreerd zijn bij de overheid. systeem. We gebruiken hoogwaardige apparatuur en materialen om authentieke documenten te produceren. Alle geheime kenmerken van echte paspoorten worden zorgvuldig gekopieerd naar geregistreerde en niet-geregistreerde documenten. Wij zijn de enige producent van echte documenten. In de Verenigde Staten, België, Brazilië, Canada, Italië, Finland, Frankrijk, Australië, Duitsland, Israël, Mexico, Nederland, Zuid-Afrika, Spanje, VK, Verenigde Arabische Emiraten etc.
Neem contact met ons op >>>>>>>>>>
WhatsApp ............................ +17245784299
 E-mail ................................... jamesshippers67972@gmail.com
Bestel elk UNIVERSAL-document bij DOCUMENT
• Van toepassing zijn
• ID-kaart
• Bankafschrift
• Sociale zekerheidskaart
• rijbewijs
• Canada-kaart
• Amerikaanse kaarten
• Studentenpaspoort
• Certificaat van aanvaarding
• geboortecertificaat
• Dode certificaten
• echtscheidingscertificaten
• huwelijksakten
• Aangepaste certificaten
• Academische graad
• G. E. D. Graden
• Diploma's van de middelbare school
• Academische graad
• Universitair diploma
• Valideer het SSN-nummer
• Amerikaanse groene kaart
• Valse dollars / euro
• Spionproducten
CONTACTEER ONS ONDERSTEUND >>>>>>>>>>>>>
WhatsApp .................... +17245784299
 E-mail ............................ jamesshippers67972@gmail.com
jamesshippers
 
Berichten: 28
Geregistreerd: september 11, 2018, 8:24 am


Keer terug naar Wat is het Brugada-Syndroom?

Wie is er online

Gebruikers op dit forum: Geen geregistreerde gebruikers. en 1 gast

cron