De meest gestelde vragen

De meest gestelde vragen

Berichtdoor Wouter » maart 7, 2014, 6:52 am

1. Wanneer krijgt men een ICD, en wanneer niet?

Deze vraag is niet helemaal eenduidig te beantwoorden omdat er in de cardiologische wereld niet 100% overeenstemming bestaat over wie wel en wie niet. Eens zijn we het allemaal over het advies een ICD te geven aan de volgende categorie patiënten: Zij die een ernstige hartritmestoornis hebben gehad (cq overleefd), en zij die een duidelijk afwijkend ECG hebben en daarbij een onverklaarde wegraking hebben gehad die vermoedelijk veroorzaakt is geweest door een hartritmestoornis. Moeilijker is de categorie patiënten met een afwijkend ECG zonder klachten. In deze groep patiënten is het bepalen van het precieze risico niet eenvoudig. Op het ECG zijn wel bepaalde criteria die de patiënt een hoger risico lijken te geven en daar houdt men dan rekening mee. In sommige klinieken wordt ook wel een electrofysiologisch onderzoek (EFO) gebruikt om te trachten de vatbaarheid voor eventuele toekomstige hartritmestoornissen te voorspellen. Op nationaal en internationaal niveau is hier erg veel discussie over en vindt tegenwoordig de overgrote meerderheid van de experts (anders dan enkele jaren geleden) dat er geen enkele voorspellende waarde is van de uitslag van een EFO waarin ritmestoornissen worden opgewekt. In het AMC delen wij deze mening op basis van ons onderzoek en dat van anderen; wij zien dan ook geen tot een te beperkte voorspellende waarde in het uitvoeren van een EFO anders dan in onderzoeksverband en raden dit onderzoek dan ook af voor het grootste deel van onze patiënten.
De patiënt die ‘alleen maar’ een door medicatie afwijkend ECG heeft en geen klachten heeft moet zeker geen ICD krijgen omdat de kans op complicaties hiervan te groot is en het risico op hartritmestoornissen veel te klein is. Overigens zijn er bepaalde leefregels waar alle Brugada patiënten (met of zonder ICD) aandacht aan moeten besteden betreffende het gebruik van bepaalde medicatie en in het geval van koorts (zie ook verder).


2. Wanneer men geen ICD krijgt, hoe kan men er dan zeker van zijn dat men “nooit” een dodelijke ritmestoornis krijgt? Dit omdat er personen zijn die aangeven dat men meerdere ajmaline-tests hebben gehad. Kan men daaruit opmaken dat Brugada ertoe kan leiden dat men na een “negatieve” ajmaline test toch een dodelijk ritmestoornis kan krijgen?

Uitsluiten dat iemand nooit een ernstige hartritmestoornis zal krijgen is onmogelijk. Waar het om gaat is of dit risico redelijkerwijs hoger moet worden ingeschat dan van mensen zonder het Brugada syndroom. Het implanteren van een ICD brengt namelijk ook risico’s met zich mee waarover men niet lichtzinnig moet doen. Derhalve moet ICD implantatie alleen plaatsvinden indien er er een goede reden is om aan te nemen dat het risico op ernstige hartritmestoornissen daadwerkelijk sterk verhoogd is (zoals bv. bij patiënten die al een hartstilstand hebben overleefd). De reden om vaker een ajmaline test te doen is dat in de loop van het leven de reactie daarop kan veranderen. Ook kan met het ouder worden ‘spontaan’ een afwijkend ECG ontstaan. Wij denken dat dit vooral relevant is in de eerste 30-40 jaar van het leven en niet meer zozeer daarna.
Het hebben van een negatieve ajmaline-test is in de regel het beste bewijs dat iemand niet het Brugada syndroom heeft. Wanneer zo iemand vervolgens nog wel een genetische afwijking met zich meedraagt (in de regel een ‘natriumkanaalmutatie’) of toch uitgesproken geleidingstoornissen vertoont tijdens de test, kunnen er wel nog steeds hartproblemen ontstaan zoals bijvoorbeeld geleidingsstoornissen in het hart en ook hartritmestoornissen. Deze categorie patiënten wordt ook vervolgd en soms ook behandeld.
Daarentegen, als de ajmaline-test negatief is en er ook geen aanwijzingen zijn voor uitgesproken geleidingsstoornissen of een genetische afwijking, dan gaan we ervan uit dat het risico op eventuele hartritmestoornissen niet is verhoogd (niet hoger dan van iedere andere vergelijkbare Nederlander). Zo iemand hoeft dan niet te worden behandeld of te worden vervolgd.
Te nemen voorzorgsmaatregelen bij patiënten die wel zijn aangedaan met het Brugada syndroom of daaraan gerelateerde ziekten (bv. Uitgesproken geleidingsstoornissen) zijn het vermijden van bepaalde medicatie (http://www.brugadadrugs.org) en het maken van een ECG tijdens koorts (>38.5 graden Celsius). Als dan het ECG meer afwijkend wordt moet bij de volgende keer dat er koorts optreedt direct koorts werende medicatie worden genomen (o.a. paracetamol) en een arts worden geraadpleegd indien de koorts hiermee niet verdwijnt.


3. Wat is aanbevolen? Een jaarlijks of halfjaarlijkse controle? En wat wordt er dan gecontroleerd?

Bij iemand zonder klachten maar met het Brugada syndroom adviseren wij jaarlijkse controle. Op dat moment wordt in de regel alleen een ECG gemaakt. Afhankelijk van de bevindingen kan aanvullend onderzoek worden verricht, bijvoorbeeld een echo, inspanningsonderzoek of Holter onderzoek. Verder adviseren wij bij koorts een ECG te maken.


4. Wat is volgens het AMC de beste manier om om te gaan met kinderen die het Brugada-Syndroom hebben, of waarvan wordt vermoed dat ze het hebben. Vanaf welke leeftijd gaat een kind onder controle. ECG, Echo, en Holter enz.

Brugada syndroom en de uitingen daarvan zijn bijzonder zeldzaam op de kinderleeftijd. Wij adviseren in families met Brugada syndroom eenmalig een ECG op het moment dat het bekend is dat er sprake is van een Brugada syndroom in de familie. Eventueel eentje extra bij koorts. Als die ECG’s normaal zijn kan infrequente controle plaatsvinden (eens in de 3 jaar ongeveer) of eerder bij klachten. Dit moet frequenter als in de familie bekende voorbeelden zijn van een ziekte uiting op de kinderleeftijd. Een echo en Holter doen wij eigenlijk niet op de kinderleeftijd als het ECG normaal is. Als er een zekere DNA diagnose is in de familie kan in een vroeg stadium gekozen worden dit te bepalen omdat je meteen weet waar je aan toe bent (en daarmee elk gevaar, hoe klein ook, vermeden kan worden). Zie ook het blokje onder het uitvoeren van ajmaline-testen in kinderen.


5. Hoe lang laat de uitslag van een DNA-onderzoek op zich wachten?

Dat hangt van de gebruikte methode af. Gemiddeld genomen is dat ongeveer 3 maanden. Met nieuwe methodes duurt het op sommige plekken in het land langer dan dat. Bij een bekende mutatie is het gemiddeld ongeveer 3-4 weken.


6. Er zijn 3 soorten Brugada bekend, wat zijn de verschillen tussen type 1, 2 & 3.

Type 1, 2 en 3 verwijst naar de zichtbare afwijking op het ECG. Alleen bij een type 1 ECG mag je spreken van Brugada syndroom, bij de andere types mag deze diagnose niet gesteld worden. Het is hierbij altijd van belang dat een expert op het gebied van Brugada syndroom de ECGs beoordeelt. Als er in de uitgangssituatie geen type 1 zichtbaar is, maar bv een type 2, dan kan dat type 1 verschijnen door een medicatie test (flecainide, ajmaline). Ook dan spreek je van een Brugada syndroom (maar in strikte zin is dit dus een medicatie-geïnduceerd Brugada syndroom).


7. Wat mag wel, en wat mag niet
- Stress
- Alcohol / Drugs
- Hoge(re) temperaturen ( Sauna’s, zonnen e.d.) omdat koorts vermeden moet worden.
- Sport
- Verdovingen met Lidocaïne (Emlacreme tandartsverdoving)


Stress speelt geen rol bij het Brugada syndroom. Sport speelt in de grote meerderheid evenmin een rol; aangezien hierop uitzonderingen bestaan, wordt een inspanningsonderzoek verricht om te zien of sport het optreden van hartritmestoornissen uitlokt. Alcohol wordt wel eens genoemd als een uitlokkende factor en dus wordt meer dan normaal alcohol gebruik ontraden. Drugs moeten in zijn algemeenheid ontraden worden (zie de lijst http://www.brugadadrugs.org).
Sauna en zonnen (mits binnen normale grenzen) beïnvloedt de lichaamstemperatuur niet echt noemenswaardig, dus daar wordt geen beperking opgelegd.
Lidocaine in grote hoeveelheden kan gevaarlijk zijn, maar bij de tandarts en ook in lidocaine-pleisters voor bloedafnames is er altijd sprake van een hele kleine hoeveelheid; dit lijkt dus geen probleem. Wij raden aan om, indien bij kleine (bijvoorbeeld tandheelkundige) ingrepen, plaatselijke verdoving noodzakelijk is, een mengsel van lidocaine (of verwante middelen) met epinefrine te gebruiken, bijvoorbeeld Ultracaine™ (= articaine+epinefrine).


8. Hoe te handelen bij koorts?

Wij adviseren de eerste keer bij koorts (de eerste keer nadat de diagnose gesteld is) een ECG te laten maken tijdens koorts. Dat is dan vooral bedoeld om vast te stellen of iemand gevoelig is voor koorts, dat wil zeggen ECG veranderingen krijgt die een groter risico op hartritmestoornissen voorspellen. Op de website http://www.cardiogenetica.nl is een brief te vinden waarmee je naar een Spoedeisende Hulp van een ziekenhuis (of huisarts die een ECG apparaat heeft) kunt gaan, zodat voor iedereen duidelijk is waarom het ECG gemaakt dient te worden en wat met een eventueel afwijkend ECG moet gebeuren.
Als blijkt dat iemand gevoelig is voor koorts dan verdient het aanbeveling om bij elke volgende keer koortswerende medicatie te gebruiken direct nadat er koorts is vastgesteld. De temperatuur moet dan echt zakken. Als dat niet het geval is adviseren wij monitor bewaking in een ziekenhuis zolang er sprake is van een belangrijk afwijkend ECG. Ook in geval het afwijkende ECG niet reageert op koorts werende medicatie adviseren wij monitor bewaking tijdens de koorts periode.
Als het ECG dus normaal is tijdens koorts dan lijkt er dus geen sprake van een koorts-gevoelige variant van Brugada syndroom en wordt alleen nog aanbevolen om de koorts te drukken met paracetamol maar niet meer om ECGs te laten maken. Een uitzondering op dit laatste kan zijn het ontwikkelen van hartkloppingen of (bijna)wegrakingen tijdens koorts terwijl er eerder geen problemen waren; dan is spoedige herhaalde ECG controle aangewezen.


9. We lezen veel verhalen van verschillende mensen met verschillende hartritmestoornissen, het lijkt erop dat Brugada verantwoordelijk is, of kan zijn voor praktisch alle hartritmestoornissen. Maar is dat zo?

Bij het Brugada syndroom komen ook sommige hartritmestoornissen uit de boezem (met name ‘atriumfibrilleren’) vaker voor dan bij andere mensen. Deze zijn echter niet gevaarlijker dan bij andere mensen. Wel moet rekening worden gehouden met de medicatie die hiervoor wel en niet gebruikt kan worden. Een aantal gebruikelijke medicamenten staan hoog op de lijst niet te gebruiken medicamenten (http://www.brugadadrugs.org). Bovendien zijn er ook nog andere zaken bij hartritmestoornissen zoals atriumfibrilleren die overwogen moeten worden, zoals bijvoorbeeld het gebruik van bloedverdunners.


10. Op de website van het AMC word gesproken over een veelbelovende nieuwe ablatietechniek voor het bestrijden van ritmestoornissen bij het Brugada-Syndroom. Bij de patiënten waren de tekenen van Brugada niet meer te zien op het ECG. Is men dan “genezen”? En wanneer kom je als patiënt hiervoor in aanmerking?

Dit is een techniek die in het aller vroegste stadium van ontwikkeling is. Tot nu toe is deze behandeling alleen toegepast (ook in Nederland; AMC Amsterdam en Isala Zwolle) bij Brugada syndroom patiënten met veel ernstige ritmestoornissen. Wereldwijd schatten wij dat maximaal 50 patiënten behandeld zijn met deze techniek. In deze patiëntengroep slaat de behandeling aan en zijn er bij het grootste deel van de patiënten geen ritmestoornissen meer opgetreden na de ingreep. Omdat de eerste ingrepen pas een jaar of 5 geleden werden uitgevoerd weten we dus dat het tenminste 5 jaar goed kan gaan. Of men dan ‘genezen’ is, is te vroeg om te zeggen.
De behandeling is tot nu toe voorbehouden aan patiënten met veel ernstige ritmestoornissen. Het ligt wel voor de hand dat in de toekomst ok andere patiënten hiervoor in aanmerking komen en de hoop is dat daarmee een ICD implantatie voorkomen kan worden. Het is alleen veel te vroeg om hier een uitspraak over te doen.


11. Soms wordt er meerdere malen een ablatie uitgevoerd, maar komen er weer andere ritmestoornissen terug. We kunnen ons voorstellen dat er op een gegeven moment een maximum zit aan het aantal ablatie’s dat kan worden uitgevoerd. Is dat zo?

In zeker zin is er wel een maximum wat het aantal ablaties betreft; het is alleen erg afhankelijk van een individuele situatie waar dat maximum ligt. Veel factoren zullen dat bepalen.


12. Vanaf welke leeftijd kan een kind een EFO en een Ajmaline-test ondergaan? We stellen ons voor dat dat een redelijk traumatisch iets kan zijn voor kleine kinderen. Hoe gaat dat dan in zijn werk?

In het AMC zijn wij van mening dat er weinig reden is om al op jonge leeftijd een ajmaline test te ondergaan. Er is niet echt een goede reden voor. Als het ECG al afwijkend is hoeft het zeker niet en als het ECG normaal is en alleen maar afwijkend wordt na ajmaline, verandert het beleid niet. Dus is er eigenlijk geen goede reden om het te doen. De enige situatie waarin wij het in het AMC ook doen is als een kind met een normaal ECG uit een gezin met een Brugada syndroom (onverklaard) wegraakt. Dan is het wel zaak te weten of de oorzaak een Brugada syndroom kan zijn. In de laatste situatie is het ook denkbaar dat een electrofysiologisch onderzoek (EFO) wordt uitgevoerd. In alle andere situaties doen wij dat niet in het AMC omdat wij geen meerwaarde hiervan zien in het voorspellen van eventuele hartritmestoornissen in de toekomst.


13. Er werd gelezen dat Brugada schade aan de hartspier kan veroorzaken. Is dat schade als gevolg van ritmestoornissen? Of schade als gevolg van iets anders? En wat veroorzaakt dan die schade?

Als je grote aantallen Brugada syndroom patiënten beoordeelt op afwijkingen aan de hartspier (middels een MRI scan of middels het nemen van biopten) dan blijkt dat er in de regel wel subtiele afwijkingen te vinden zijn. Deze hebben in de regel geen consequenties en lijken de levensverwachting niet te beïnvloeden. Hoe dat precies komt is niet duidelijk, zeker is wel dat ze niet door ritmestoornissen komen want ze worden ook gezien bij patiënten die nooit hartritmestoornissen hebben gehad.



Met dank aan Dhr. Prof. Dr. A.A.M. Wilde van het AMC te Amsterdam.



Het antwoord op jou meest gestelde vraag niet gevonden? Mail ons! brugadaforum@hotmail.com
Brugadaforum.nl
Avatar gebruiker
Wouter
Beheerder
 
Berichten: 24
Geregistreerd: december 11, 2013, 7:44 am
Woonplaats: Halsteren

Keer terug naar De meest gestelde vragen / Nieuwe versie per 07-03-2014!

Wie is er online

Gebruikers op dit forum: Geen geregistreerde gebruikers. en 1 gast

cron